Akdeniz Anemisi

Akdeniz Anemisi

Akdeniz Anemisi Nedir?

Akdeniz Anemisi anne ve babadan çocuklara kalıtsal olarak geçer. Önlenebilir bir kan hastalığıdır. Akdeniz ülkelerinde çok önemli bir halk sağlığı problemidir. Dünya üzerinde her yıl en az üç yüz atmış beş bin talasemi hastası doğmakta ve tedavi görmektedir. Türkiye’de ise bir milyon üç yüz bin talasemi taşıyıcısı ve dört bin beş yüz talasemi hastası vardır.

Kişilerdeki tek bulgu yalnızca kansızlıktır. Yakınılmakta olan tek rahatsızlık ise halsizliktir. Kimi hastalar evlenme işlemlerinde yapılmakta olan zorunlu kan incelemelerine kadar taşıyıcı olduklarını dahi bilmemektedirler. Hastalar üzerinde yapılan incelemelerde serum demir düzeyi normal ya da artmıştır. En çok görülmekte olan kansızlık türü olan ve bununla birlikte en çok karıştırılan demir eksikliği anemisin de ise demir azalmıştır.

Anne ve babanın ikisi de Akdeniz anemisi taşıyıcısı yani talasemi minör ise doğacak çocukların da talasemi majör olma olasılığı %25’ dir. Taşıyıcı olma olasılığı ise %50 olacaktır. Fakat %25 ihtimal ile çocuk normal olacaktır.

Talasemi Majör

Talasemi majör hastalığın en ağır izleyen şeklidir. Bir diğer adı ise Cooley anemisidir. Sağlıklı insanlarda iki alfa ve beta alt birimlerinden oluşan hemoglobin molekülünün aksine talasemi majör olan hastada beta birimleri düzgün oluşamadığından sorunsuz oluşan alfa alt birimleri beta birimleri olmadan hücre içinde çöker. Alyuvarların yaklaşık %90’ı daha olgunlaşamadan ilik içerisinde ölür. Buna etkisiz kan üretimi denir.

Akdeniz Anemisi Belirtileri

Solukluk, halsizlik, karında şişlik, gözlerde mevcut sarılık, dalak büyümesi, yüzdeki bulunan kemiklerde şekil değişmesi, iştah problemleri, idrar yapısında koyulaşma.

Akdeniz Anemisi Majör Tedavi İmkânları

• Kan transfüzyonları
• Gerekli durumlarda dalağın alınması

Akdeniz Anemisi Tedavisi

Tedavi için kan nakillerinin yanı sıra nakil olan kan nedeni ile vücutta biriken fazla demirin idrar ile atılımını sağlayan “desferoksamin” ve “C vitamini” verilmektedir. Çok büyümüş dalak ameliyat ile alınır. Ameliyat öncesi pnömokok aşısı yapılır. Daha sonrasında ise depo penisilin koruma tedavisi önerilmektedir. Erken yaşta henüz kan nakilleri yapılmadan kemik iliği nakli ile bu hastalar %70 ile 80 arası oranlarda tam sağlıklarına kavuşabilmektedirler.